Dans une vidéo publiée aujourd’hui sur ses réseaux sociaux, Céline Dion annonçait avec émotion être atteinte du syndrome de Moersch et Woltman, ou syndrome de la personne raide (stiff-person syndrome en anglais). Métro s’est entretenu avec une professeure en neurologie afin de mieux comprendre cette maladie rare.
Le syndrome de la personne raide, qui touche seulement une personne sur un million, est une maladie auto-immune découverte dans les années 1950 et dont les causes restent encore inconnues.
Comme son nom l’indique, cette maladie neurologique provoque des raideurs musculaires qui peuvent se manifester par des spasmes douloureux et parfois très violents, « au point même de pouvoir briser des os », explique Maiya Geddes, professeure adjointe au Département de neurologie et neurochirurgie de l’Université McGill.
Si cette rigidité et ces spasmes affectent d’abord le bas du dos et les jambes, les symptômes peuvent s’étendre au cou et aux épaules et, finalement, la douleur peut se propager dans presque tout le corps.
Vivre avec le syndrome
« Chez les gens qui souffrent de ce syndrome, le système nerveux devient défaillant, il n’y a plus d’équilibre entre l’excitation et l’inhibition des muscles. Les anticorps font baisser l’inhibition et donc font en sorte que les muscles sont trop stimulés», explique Maiya Geddes.
Ainsi, le grave problème de cette maladie est que les muscles perdent leur capacité à se relaxer. « Ils se contractent même lorsqu’ils ne devraient pas », résume la professeure.
L’apparition des symptômes de la maladie fluctue dans le temps. Ces derniers – qui peuvent être déclenchés par des stimuli comme un simple toucher, un bruit, ou de la détresse émotionnelle – peuvent s’étirer sur des années, avec des épisodes plus calmes et d’autres plus violents.
En plus des graves douleurs que ressentent les personnes atteintes par ce syndrome, « leur faculté même de bouger peut en être affectée si la maladie n’est pas traitée », indique Maiya Geddes. Les activités du quotidien deviennent alors beaucoup plus difficiles à maintenir, comme en témoigne Céline Dion qui a mentionné qu’en plus d’affecter l’usage de ses cordes vocales, la maladie altère sa façon de marcher.
Quels traitements?
Malheureusement, il n’existe pour l’instant pas de traitement qui permette de guérir complètement du syndrome de la personne raide. Les traitements existants, qui peuvent varier d’un.e patient.e à l’autre, ont donc plutôt pour objectif « de relaxer le système musculaire et calmer le système immunitaire », explique Maiya Geddes.
Entourée d’une équipe médicale, Céline Dion dit pour sa part apprendre petit à petit à retrouver de sa force.